루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로
대뇌 겉질(피질)의 위운동신경세포,상위운동신경세포와 뇌줄기
및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는것이 특징인 병 입니다.
임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 위약 및 위축으로 시작하고 병이
진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환 입니다.
일년에 10만명당 약 1~2명에게서 루게릭병이 발병하는것으로 알려져 있는데요
50대 후반부터 발병이 증가하며 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도
루게릭병 증상 이 더 발병률이 높다고 합니다.
현재 루게릭병 원인으로는 정확히 밝혀진게 없지만 여러가지 가설들이
제기되고 있으며 약 5~10% 는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고
이중 약 20% 의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다고 합니다.
현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고 있는데요
그외에는 유전성이 아닌 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성에 의한
세포자멸사 세포가 유전자의 제어를 받아 스스로 죽는 현상이
가장 중요하게 작용한것으로 보인다고 합니다.
여러분이 가장 궁금해하실 루게릭병 증상 을 알아보도록 하겠습니다.
루게릭병 증상
서서히 진행되는 사지의 위약 및 위축으로 시작되며 병이
진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년내에 사망에 이르게 되는데요
위 운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고
이에 따라 뇌줄기 목,가슴 허리엉치분절이 담당하는 얼굴,몸통,사지에
위운동신경세포 손상 증상과 징후가 나타난다고 합니다.
또한 척수의 각 분절의 앞뿔에 위치한 아래 운동신경세포가 파괴되면서
아래운동신경세포 손상의 증상과 징후가 함께 나타난다고 합니다.
특히 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사를 할때
사레가 들리거나 기침을 하고 흡인성 폐렴등이 발생하기 쉽다고 합니다.
흡인성 폐렴의 경우 음식물등이 식도로 넘어가지 않가 기도로
잘못 흡인되어 일어나는 폐렴을 말합니다.
호흡곤란은 가로막과 갈비사이 근육의 위약으로 발생할수 있는데
특히 가로막이 약하면 누워있을때 복강 장기의 흉강 압박을
막지 못해 호흡곤란이 심해질수 있다고 합니다.
여기에 인지기능의 장애도 일부에서 동반된다고 합니다.
현재 루게릭병 증상 을 치료하는 과정은 약물이 개발중이지만
아직 확실하게 효과가 입증된 약제가 없다고 합니다.
현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 릴루텍 정은 생존기간을
수개월정도 연장시키는 효과는 있지만 삶의질을
개선하거나 근력을 회복시키는데에는 아직 효과가 없다고 합니다.
루게릭병 증상 이 나타난 이후 환자의 수명은 평균 3~4년이지만
10% 정도는 증상이 점차 좋아지는 양성 경과를 보이며 10년이상 생존하기도 합니다.
장기 생존에 영향을 미치는 요인에 대해서도 아직 연구중에 있다고 하네요
루게릭병 증상 치료법 영상
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